Aktuální k 20. 4. 2020

Mgr. Jitka Löscherová, Úsek vědy a výzkumu, knihovna FNUSA

20. dubna 2020 zveřejnil časopis American Journal of Hematology článek přinášející zkušenosti a údaje italských lékařů spojené s infekcí SARS-CoV-2 u pacientů s talasémií.

Talasémie je dědičné krevní onemocnění, při němž je narušena tvorba bílkovinných součástí krevního barviva hemoglobinu.

Pacienti s již existující chronickou morbiditou jsou více postiženi infekcí SARS-Cov2, zatím ale nejsou k dispozici žádné údaje týkající se talasemických syndromů (TS).

Varianty TS a hemoglobinu představují podle WHO jednu z nejčastějších příčin anémie, která postihuje více než 7 % světové populace. TS jsou klasifikovány na talasemii závislou na transfuzi (TDT) nebo na talasémii nezávislou na transfúzi (NTDT). Infekční komplikace, zejména bakteriální, představují u TS běžnou příčinu úmrtnosti a nemocnosti. Stresová erytropoéza (vznik a vývoj červených krvinek z kmenové buňky), přílišné zatížení železem, splenektomie (chirurgické odstranění sleziny) a adrenální nedostatečnost mohou mimo jiné přispět ke zvýšení náchylnosti k infekci.

Pro ověření dopadu infekce SARS-CoV-2 na TS byl vytvořen specifický průzkum pomocí elektronického formuláře (eCRF). Kritéria pro zařazení vyžadovala nejméně 15 dnů sledování buď od nástupu příznaků, nebo od pozitivity SARS-CoV2. Průzkum byl schválen etickou komisí a eCRF  a byl sdílen s Centrem italské sítě hemoglobinopatií (SITE). Toto centrum odhaduje v Itálii přibližně 5000 pacientů s TDT a 1900 s NTDT.

K 10. dubnu 2020 bylo shromážděno 11 případů TS s COVID-19. Všichni uvádění pacienti jsou ze severní Itálie, kde je infekce nejvyšší, což ukazuje i národní epidemiologie. Průměrný věk je 44 let (rozmezí 31–61) a 55 % (6/11) jsou ženy. Deset pacientů je TDT a jeden je NTDT. Všichni pacienti mají komorbiditu související s talasémií. Pravděpodobný zdroj infekce byl zjištěn v 55 % (6/11) případů: 2 měly kontakty s pozitivními subjekty COVID-19 a 4 měly pracovní expozici (3 jsou zdravotní sestry pracující v nemocnici nebo v zařízeních pro asistované bydlení). Tři pacienti byli asymptomatičtí (bez příznaků).

6 z 11 případů bylo hospitalizováno, ale žádný nevyžadoval připojení na umělou ventilaci. Pacient se závažnějšími příznaky, který vyžadoval intenzivnější podporu ventilace s nepřetržitým tlakem v dýchacích cestách (CPAP), měl anamnézu difuzního velkého lymfomu B-buněk, léčeného chemoterapií v předchozím roce; v této době byl v úplné remisi. Z 6 přijatých do nemocnice pouze tři byli léčeni specifickou léčbou na COVID-19: jeden hydroxychlorochinem (HCQ), jeden HCQ plus ritonavir / darunavir a jeden HCQ s anakirnou (působí jako antagonista receptoru pro interleukin-1, který je klíčovým mediátorem zánětu). Klinický průběh se pohyboval od 10 do 29 dnů.

Deset pacientů se klinicky zotavilo a jsou denně monitorováni na dálku prostřednictvím telefonních hovorů. Zdá se, že splenektomie, která byla přítomna u 8 z 11 pacientů, neovlivnila klinický průběh.

U těchto 11 subjektů nebyl pozorován těžký průběh SARS ani známka bouře cytokinů; nikdo nezemřel. To může být překvapivé s ohledem na průměrný věk a přítomnost závažných komorbidit. Naše data, i když předběžná, nenaznačují zvýšenou závažnost COVID-19 v souvislosti s talasémií. Pro definování dopadu této nové infekce a jejího výsledku u těchto křehkých pacientů je třeba shromáždit větší počet případů.

Zdroj: American Journal of Hematology, 20 April 2020 https://doi.org/10.1002/ajh.25840