Poslední únorový den tradičně patří problematice vzácných onemocnění, tedy těch, která se týkají pouze velmi malé části populace. Právě kvůli nízkému zastoupení diagnózy mívají lidé trpící těmito nemocemi problém nejen s léčbou, která mnohdy neexistuje, ale velmi často také se samotným stanovením správné diagnózy. Přístup ke vzácným onemocněním se však postupně mění, zvyšuje se povědomí mezi odborníky a s ním i šance na kvalitní péči. Jedním z nadějných „nástrojů“ jsou evropské referenční sítě pro vzácná onemocnění (ERN), které sdružují a propojují excelentní evropská pracoviště v dané oblasti a umožňují při diagnóze a určování léčby spojit síly odborníků napříč Evropou. Fakultní nemocnici u sv. Anny v Brně je zapojena do tří takových sítí – dvou neurologických (ERN EpiCARE a ERN RND – Rare Neurological Disorders) a dermatologické sítě ERN-Skin. Vedoucí lékařkou Centra pro vzácná kožní onemocnění je MUDr. Eva Březinová, Ph.D.
I. dermatovenerologická klinika FNUSA a LF MU je součástí sítě ERN-Skin od roku 2016. S kolika vzácnými diagnózami jste se za tu dobu setkala?
V rámci sítě ERN-Skin diagnostikujeme a léčíme dvě skupiny pacientů – autoimunitní puchýřnaté dermatózy a závažné polékové reakce typu toxické epidermální nekrolýzy (TEN) a Stevens-Johnsonova syndromu (SJS). Autoimunitní puchýřnaté dermatózy zahrnují více speciálních, různě „vzácných“ podjednotek. Celkově naší péčí prošlo nebo prochází několik desítek pacientů, v případě SJS/TEN jde ale jen o jednotky pacientů – závažné reakce s ohrožením života se objevují naštěstí opravdu velmi vzácně.
![](https://www.fnusa.cz/wp-content/uploads/LOGO-SKIN-V2-ret.png)
V čem spočívají výhody soustředěné péče v rámci Centra pro vzácná kožní onemocnění?
U vzácných onemocnění bývá problém s diagnostikou a zkušenostmi s terapií takových onemocnění. Systémová léčba může mít také mnoho nežádoucích účinků. V našem centru můžeme spolupracovat s odborníky z ostatních medicínských oborů, výsledky laboratorních vyšetření máme k dispozici v co nejkratší možné době. Toto v běžné dermatologické ambulanci zajistit nelze. Naše centrum prezentujeme na dermatologických seminářích a konferencích, aby se o možnostech konzultace svých pacientů dozvěděli jak ambulantní, tak nemocniční lékaři z jiných pracovišť.
Jak už jste zmiňovala, jednou ze specializací centra jsou autoimunitní bulózní dermatózy. V čem spočívá jejich riziko?
Autoimunitní bulózní dermatózy jsou někdy velmi náročné na diagnostiku. Setkáváme se s případy, kdy je pacient někdy měsíce či roky veden pod úplně jinou diagnózou. Se vzácnými diagnózami se zkrátka v běžné praxi moc nepočítá. Pacient i lékař jsou pak nešťastní, že běžná léčba nefunguje, a myšlenka vzácné diagnózy přichází pozdě. Tak jako u každého onemocnění je přitom samozřejmě lepší diagnostikovat nemoc hned v začátku, léčba pak zabírá lépe.
![](https://www.fnusa.cz/wp-content/uploads/dr.-brezinova-229x300.jpg)
MUDr. Eva Březinová, Ph.D.
Druhou specializací centra jsou závažné polékové reakce. Jak mohou probíhat?
Závažné polékové reakce lze přirovnat k popáleninám. Pokud je postižena velká část kožního povrchu, případně i sliznic, je pacient ohrožen na životě. V takovém případě je nutné jednat velmi rychle a zajistit multidisciplinární tým.
Co bývá nejčastější příčinou nežádoucích kožních reakcí na léky? Setkáváte se někdy i se situacemi, kdy si problém přivodil sám pacient nesprávným užitím léku?
Příčinou nežádoucích kožních reakcí na léky jsou různé typy hypersenzitivních reakcí. Dopředu však nelze odhadnout, u kterého pacienta se závažný stav jako následek hypersenzitivity vyvine. Pokud má pacient prokázanou „alergii“ na nějaký lék, musí si to pamatovat a u lékaře hlásit. Každá další nežádoucí reakce má obvykle závažnější průběh než ta předchozí! V praxi se setkáváme s tím, že pacient předchozí reakci nenahlásí a lékař mu předepíše znovu stejný lék, a to může být nebezpečné. Komplikaci někdy působí různé firemní názvy stejného léčiva. K lékům, které mohou vyvolat závažné reakce, patří nejčastěji antiepileptika, alopurinol, některá antibiotika či antiretrovirové léky. Nyní se intenzivně zkoumá i genetická predispozice k závažným reakcím typu SJS/TEN.
Jak centrum hodnotí pacienti se vzácnými diagnózami?
Reakce našich dlouhodobých pacientů na péči v našem centru jsou pozitivní. Na začátku celého procesu diagnostiky a léčby je nutné pacientům vše řádně vysvětlit, aby své nemoci porozuměli. Uvedené diagnózy nejsou jen kosmetické vady na kůži, ale jde o závažné nemoci, které vyžadují dlouhodobou léčbu a sledování. S tím se pacienti pochopitelně neradi smiřují.
![](https://www.fnusa.cz/wp-content/uploads/FB_Banner_Vzacne_onemocneni_v_soucasne_dobe_2023-1030x539.jpg)
Akce pro dárce krve: Vitamínová infuze 🗓
Specialistka na vzácná kožní onemocnění: Diagnóza často přichází pozdě
Poslední únorový den tradičně patří problematice vzácných onemocnění, tedy těch, která se týkají pouze velmi malé části populace. Právě kvůli nízkému zastoupení diagnózy mívají lidé trpící těmito nemocemi problém nejen s léčbou, která mnohdy neexistuje, ale velmi často také se samotným stanovením správné diagnózy. Přístup ke vzácným onemocněním se však postupně mění, zvyšuje se povědomí mezi odborníky a s ním i šance na kvalitní péči. Jedním z nadějných „nástrojů“ jsou evropské referenční sítě pro vzácná onemocnění (ERN), které sdružují a propojují excelentní evropská pracoviště v dané oblasti a umožňují při diagnóze a určování léčby spojit síly odborníků napříč Evropou. Fakultní nemocnici u sv. Anny v Brně je zapojena do tří takových sítí – dvou neurologických (ERN EpiCARE a ERN RND – Rare Neurological Disorders) a dermatologické sítě ERN-Skin. Vedoucí lékařkou Centra pro vzácná kožní onemocnění je MUDr. Eva Březinová, Ph.D.
I. dermatovenerologická klinika FNUSA a LF MU je součástí sítě ERN-Skin od roku 2016. S kolika vzácnými diagnózami jste se za tu dobu setkala?
V rámci sítě ERN-Skin diagnostikujeme a léčíme dvě skupiny pacientů – autoimunitní puchýřnaté dermatózy a závažné polékové reakce typu toxické epidermální nekrolýzy (TEN) a Stevens-Johnsonova syndromu (SJS). Autoimunitní puchýřnaté dermatózy zahrnují více speciálních, různě „vzácných“ podjednotek. Celkově naší péčí prošlo nebo prochází několik desítek pacientů, v případě SJS/TEN jde ale jen o jednotky pacientů – závažné reakce s ohrožením života se objevují naštěstí opravdu velmi vzácně.
V čem spočívají výhody soustředěné péče v rámci Centra pro vzácná kožní onemocnění?
U vzácných onemocnění bývá problém s diagnostikou a zkušenostmi s terapií takových onemocnění. Systémová léčba může mít také mnoho nežádoucích účinků. V našem centru můžeme spolupracovat s odborníky z ostatních medicínských oborů, výsledky laboratorních vyšetření máme k dispozici v co nejkratší možné době. Toto v běžné dermatologické ambulanci zajistit nelze. Naše centrum prezentujeme na dermatologických seminářích a konferencích, aby se o možnostech konzultace svých pacientů dozvěděli jak ambulantní, tak nemocniční lékaři z jiných pracovišť.
Jak už jste zmiňovala, jednou ze specializací centra jsou autoimunitní bulózní dermatózy. V čem spočívá jejich riziko?
Autoimunitní bulózní dermatózy jsou někdy velmi náročné na diagnostiku. Setkáváme se s případy, kdy je pacient někdy měsíce či roky veden pod úplně jinou diagnózou. Se vzácnými diagnózami se zkrátka v běžné praxi moc nepočítá. Pacient i lékař jsou pak nešťastní, že běžná léčba nefunguje, a myšlenka vzácné diagnózy přichází pozdě. Tak jako u každého onemocnění je přitom samozřejmě lepší diagnostikovat nemoc hned v začátku, léčba pak zabírá lépe.
MUDr. Eva Březinová, Ph.D.
Druhou specializací centra jsou závažné polékové reakce. Jak mohou probíhat?
Závažné polékové reakce lze přirovnat k popáleninám. Pokud je postižena velká část kožního povrchu, případně i sliznic, je pacient ohrožen na životě. V takovém případě je nutné jednat velmi rychle a zajistit multidisciplinární tým.
Co bývá nejčastější příčinou nežádoucích kožních reakcí na léky? Setkáváte se někdy i se situacemi, kdy si problém přivodil sám pacient nesprávným užitím léku?
Příčinou nežádoucích kožních reakcí na léky jsou různé typy hypersenzitivních reakcí. Dopředu však nelze odhadnout, u kterého pacienta se závažný stav jako následek hypersenzitivity vyvine. Pokud má pacient prokázanou „alergii“ na nějaký lék, musí si to pamatovat a u lékaře hlásit. Každá další nežádoucí reakce má obvykle závažnější průběh než ta předchozí! V praxi se setkáváme s tím, že pacient předchozí reakci nenahlásí a lékař mu předepíše znovu stejný lék, a to může být nebezpečné. Komplikaci někdy působí různé firemní názvy stejného léčiva. K lékům, které mohou vyvolat závažné reakce, patří nejčastěji antiepileptika, alopurinol, některá antibiotika či antiretrovirové léky. Nyní se intenzivně zkoumá i genetická predispozice k závažným reakcím typu SJS/TEN.
Jak centrum hodnotí pacienti se vzácnými diagnózami?
Reakce našich dlouhodobých pacientů na péči v našem centru jsou pozitivní. Na začátku celého procesu diagnostiky a léčby je nutné pacientům vše řádně vysvětlit, aby své nemoci porozuměli. Uvedené diagnózy nejsou jen kosmetické vady na kůži, ale jde o závažné nemoci, které vyžadují dlouhodobou léčbu a sledování. S tím se pacienti pochopitelně neradi smiřují.
FNUSA proti COVIDu-19 nově očkuje v budově K
Zájemci o očkování proti COVIDu-19 zamíří ve Fakultní nemocnici u sv. Anny v Brně od 1. března na jiné místo než doposud. Vakcinaci bude zajišťovat Ústav klinické imunologie a alergologie, sídlící v přízemí budovy K (při vjezdu z Mendlova náměstí).
Do ambulance Oddělení klinické imunologie mohou lidé se zájmem o očkování dorazit i bez objednávání každý pátek od 10:30 do 13:00 hodin.
„Zájem o očkování je nízký, vakcinujeme v průměru 15 osob týdně. Provoz speciálního očkovacího centra tak není v tuto chvíli nutný. Značně klesající zájem o očkování zaznamenáváme již od Nového roku. Důvodů najdeme jistě více – od tendence podceňovat vhodnost očkování a možnou závažnost nemoci COVID-19 jako takové po probíhající epidemii akutních infektů horních cest dýchacích, v níž vakcinovat není ideální,“ uvedla vedoucí očkovacího centra FNUSA a primářka ORL kliniky MUDr. Pavla Urbánková, Ph.D.
Počet testovaných na COVID-19 naopak ve Fakultní nemocnici u sv. Anny v Brně mírně narůstá, a to především z důvodu redukce dostupných testovacích míst v Brně. FNUSA je aktuálně jedinou brněnskou nemocnicí, která testování pro veřejnost poskytuje. Přeložení očkování do budovy K na opačném konci nemocničního areálu je tak vhodné i s tímto ohledem.
FNUSA od začátku ruské invaze přivítala 25 kolegů z Ukrajiny
Od začátku ruské invaze na Ukrajinu ve Fakultní nemocnici u sv. Anny v Brně našlo uplatnění dvacet pět ukrajinských občanů. V nemocnici pomáhají v rámci zdravotnického i technického provozu, tam pak zejména ve stravování. Zaměstnanecké řady rozšířil také jeden manželský pár na pozicích zahradnice a energetika.
Co se týče zdravotnických pozic, zaměstnání ve Fakultní nemocnici u sv. Anny v Brně našli především sanitáři, kteří prošli odborným kurzem. Ten pořádá přímo nemocnice a již během praktické části kurzu na odděleních byla účastníkům nabídnuta volná pracovní místa sanitářů.
Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně do svých řad získala také šest zdravotních sester, které se povolání věnovaly už ve své vlasti. „Podařilo se to díky velmi dobré spolupráci se Skill centem Jihomoravského kraje, které poskytuje bezplatné kurzy českého jazyka. Oslovilo nás s nabídkou spolupráce na zaměstnání účastníků kurzů,“ vysvětlila náměstkyně pro ošetřovatelskou péči FNUSA Mgr. Jana Zvěřinová s tím, že nemocnice spolupráci ráda přijala, a to i s ohledem na dlouhodobý problém s neobsazenými místy na pozicích zdravotních sester.
Samotné zaměstnání ovšem není úplně jednoduché, neboť zákonná úprava zaměstnávání osob z tzv. 3. zemí na zdravotnických pozicích je mnohem složitější než zaměstnávání zdravotníků z EU. „Nyní jsou kolegyně z Ukrajiny na placené odborné stáži a budou ještě skládat aprobační zkoušky, aby mohly vykonávat práci zcela samostatně. Díky Skill centru JMK pro ně organizujeme další kurzy češtiny, protože právě znalost jazyka je součástí již zmiňované aprobační zkoušky a bývá tou největší překážkou,“ popsala personální náměstkyně FNUSA Mgr. Olga Korvasová.
Jednou ze zdravotních sester, které před sebou mají tuto zkoušku, je také Liubov Skalozub. Od letošního ledna pracuje na Klinice otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku FNUSA a LF MU. „Na klinice jsem velmi spokojená, kolegové mě přijali skvěle,“ uvedla žena, která na rodné Ukrajině pracovala jako intenzivní sestra s onkologickými pacienty. Kurzy českého jazyka má naplánované do října, už teď se ale nemá problém dorozumět. „Připravuji se také na aprobační zkoušku a těším se, že budu opět moci vykonávat své povolání s plnou odpovědností,“ dodala.
Konopí a věda VIII 🗓
MDS-ES SCHOOL FOR YOUNG NEUROLOGISTS 🗓
BUD. B1 6. NP, RED CONFERENCE ROOM
PŘIHLÁŠENÍ ZDE.
KONTAKT: IRENA.REKTOROVA@FNUSA.CZ
VE SPOLUPRÁCI S ICRC FNUSA A LF MU.
VÝROČNÍ KONFERENCE NÁRODNÍHO ÚSTAVU PRO NEUROLOGICKÝ VÝZKUM 🗓
SLAVNOSTNÍ SPOLEČNÝ SEMINÁŘ S PSYCHIATRICKOU KLINIKOU BRNO 🗓
100 LET ZALOŽENÍ KLINIKY PRO CHOROBY DUŠEVNÍ A NERVOVÉ V BRNĚ
XX. SYMPOZIUM PRAKTICKÉ NEUROLOGIE 🗓
Program ZDE.
NEUROETICKÁ DILEMATA 🗓
VLADIMÍR KOMÁREK, PRAHA
OD 13:00 HOD.
V PŘEDNÁŠKOVÉ MÍSTNOSTI I. NK FNUSA A LF MU, BUDOVA C1 – 6.N P